背景

人类的血型除了ABO之外，还有其他如Rh、MN 及Xg 等多种血型。在20世纪50年代早期，医生发现了一种非常罕见的血型，即Vel阴性。Vel阴性血型是一种罕见的常染色体隐性遗传性状，每4000人中有1例。对Vel阴性血型患者输血是非常危险的，如果该血型的人同时患有需要大量输血的白血病，情况就更凶险了。之前曾有耶和华见证人患者输注代用血进行治疗的病例报告，而本案例是第一起使用牛源戊二醛交联血红蛋白（HBOC-201）来治疗患有难治性急性髓细胞白血病（AML）的Vel阴性血型患者。

案例报道

该病人是一名67岁的白人男子。他有一年的急性髓细胞白血病病史，采用多种低甲基化治疗和化疗方案均无效。因为严重贫血，该患者还有显著的2型非ST段抬高型心肌梗死一类的冠状动脉疾病。由于白血病和化疗，他经历了长期的全血细胞减少症，几乎每周都需要输血。Vel阴性血型的输血极难找到相容的血液，因此院方采用的输血阈值仅为5g/dl（血红蛋白水平）。院方与美国红十字会和美国罕见捐献者项目（ARDP）合作，在一年时间内对该患者输注了44单位的Vel阴性血，耗尽了整个北美可用的该血型血量。最近，他因咳嗽和呼吸困难再次入院。化验结果显示为慢性贫血，血红蛋白水平仅为3.5g/dL。胸部CT显示右下叶肺炎。考虑到肺炎可能导致严重贫血及败血症，病人需要立即输血。

由于北美没有可用的Vel阴性血，在等待红十字会和ARDP提供国际血液的同时，院方考虑了以下选择：1）输注不相容的血液，或2）使用血液替代品。由于Vel阴性血的个体在输注不相容的血液时可能会发生严重的急性溶血性输血反应，院方选择了牛源戊二醛交联血红蛋白产品（HBOC-201）（美国Biopure公司出品）。这种牛源血红蛋白聚合物，因为无红细胞膜，所以也不存在Vel这一类的红细胞抗原。院方获得了FDA和当地机构审查委员会（IRB）的紧急研究性新药（IND）审批。患者输注三个单位（32克）的HBOC-201后，血红蛋白水平从3.5上升到了4.5g/dL。医护人员对患者进行密切监测，发现患者对输血无任何明显不良反应。

结论

在相容血液无法获取，临床非常棘手的情况下，院方成功应用牛源血红蛋白产品治疗了一名患有难治性白血病的Vel阴性血型患者的严重急性贫血。该产品的输注被耐受，且无任何并发症。当无法采用红细胞输注时，牛源血红蛋白胶体溶液产品可被视为严重贫血（如血液科恶性疾病）患者桥接治疗的有效方法。